JAMA帕金森病诊治最新进展文献

王博士导读:

神经系统疾病是世界范围内致残的主要原因,随着人口老龄化帕金森病的发病率比其他神经系统疾病的发病率增长更快。帕金森病是最常见的帕金森综合征,后者主要是指一组患有帕金森病表现的神经系统疾病,例如运动问题(如僵直,运动缓慢和震颤)。较少见的帕金森综合症包括其他神经退行性疾病(如多系统萎缩,进行性核上性麻痹),药物诱发的帕金森综合症和血管性帕金森综合症。年,全球估计有万人患有帕金森病,是年的2.4倍。帕金森病患病率的提高归因于用于检测和诊断帕金森病方法的改进,对该病的认识提高,人口老龄化,预期寿命更长,并可能与增加工业化相关的环境暴露有关(如农药,溶剂,金属)。据估计,到年,美国将有,人患有帕金森病,中国的帕金森病患者应该更高。帕金森病在50岁以下的人群中并不常见,并且患病率随着年龄的增长而增加,在85至89岁之间达到峰值。帕金森病在男性中更为常见(男女比例为1.4:1.0)。大多数帕金森病是特发性的,但已知与遗传和环境因素有关。在一些流行病学研究中,农药,除草剂和重金属的暴露与帕金森病的风险增加有关,而吸烟和使用咖啡因与风险降低有关。近期JAMA杂志刊发美国弗洛里达大学医学院专家,关于帕金森病诊治的最新进展,并附常见问题答疑(详见文章结尾)。

原文首页原文摘要:重要性帕金森病是帕金森综合征的最常见形式,后者主要是指一组患有帕金森病样症状的神经系统疾病,如运动障碍(如僵直,运动缓慢和震颤)。全球有超过万人患有帕金森病。观察帕金森病的诊断是基于病史和检查。病史可以包括前驱症状(例如快速眼动睡眠行为失调,低氧血症,便秘),特征性运动障碍(例如震颤,僵直,运动缓慢)以及心理或认知问题(例如认知能力下降,抑郁,焦虑)。体格检查通常表现为运动迟缓伴有震颤,僵直或两者兼有。当帕金森病诊断不确定时,多巴胺转运蛋白单光子发射计算机断层扫描可以提高诊断的准确性。帕金森病有多种疾病亚型,具有不同的预后。弥漫性恶性亚型的患者(9%-16%帕金森病患者)具有明显的早期运动和非运动症状,对药物的反应较差,疾病进展更快。轻度以运动症状为主的帕金森病患者(49%-53%帕金森患者)症状较轻,对多巴胺能药物(例如卡比多巴-左旋多巴,多巴胺激动剂)反应良好,疾病进展较慢。其他患者属于中间亚型。对于所有帕金森病患者,治疗都是对症治疗,着重于改善运动(例如震颤,僵硬,运动迟缓)和非运动(例如便秘,认知,情绪,睡眠)的体征和症状。没有改善疾病进展的药物治疗。基于多巴胺的疗法通常有助于初始运动症状。非运动性症状需要非多巴胺能治疗方法(例如,用于精神症状的选择性5-羟色胺再摄取抑制剂,用于认知的胆碱酯酶抑制剂)。康复治疗和运动锻炼是药物治疗的有效补充。出现并发症(例如,用药剂量减少(“关期”)时症状加重和功能障碍,药物抵抗的震颤和运动障碍)的患者受益于先进的治疗方法,例如左旋多巴-卡比多巴肠内悬浮液治疗或脑深部电刺激术(见王军博士谈帕金森病的脑起搏器治疗6:哪些帕金森病适合安装脑起搏器)。姑息治疗是帕金森病管理的一部分。结论和相关性帕金森病是一种异质性疾病,具有快速和缓慢的进展形式。治疗涉及药物学方法(通常使用左旋多巴制剂,有或没有其他药物)和非药物学方法(例如运动和物理,职业和言语治疗)。脑深部电刺激术和左旋多巴-卡比多巴肠溶悬液治疗等方法可以帮助患有药物抵抗的震颤,药物相关的症状波动以及运动障碍的患者。帕金森病相关的神经递质与药物帕金森病的运动症状与非运动症状帕金森病的诊断路径不能确诊帕金森病的情况帕金森病的可能分型不同病程帕金森病的药物剂量,剂末现象与异动症特征治疗帕金森病运动症状的药物帕金森病运动症状的治疗方案附帕金森病常见问题:有针对帕金森病的诊断测试吗?帕金森病的诊断基于病史和体格检查。多巴胺转运蛋白单光子发射计算机断层扫描已获得美国食品和药物管理局的批准,可用于诊断不清楚且鉴别诊断包括原发性震颤和帕金森病的患者。多巴胺转运蛋白单光子发射计算机断层扫描显示帕金森病和其他帕金森综合症的壳部示踪剂摄取减少,但在原发性震颤中摄取正常。磁共振成像(MRI)可能有助于将帕金森病与其他帕金森综合征区分开来,例如血管性帕金森综合征(其中MRI显示血管变化)和非典型帕金森综合征(包括多系统萎缩)(其中MRI可以显示“热十字面包”征象)和进行性核上性麻痹(MRI可以显示异常的磁共振帕金森指数)。帕金森氏病应首先开始使用哪种药物?治疗帕金森病的药物有很多,包括卡比多巴-左旋多巴,单胺氧化酶-B抑制剂和多巴胺激动剂治疗。如果患者自述患有帕金森综合症等不适症状,例如打字困难,这会影响他们的工作,那么卡比多巴-左旋多巴的治疗通常会带来最大的益处。确诊帕金森病后,应该如何尽快进行康复治疗?在诊断时,可以根据患者的症状开出适当的锻炼方案。在整个疾病过程中应继续进行康复治疗。帕金森病进展如何?帕金森病的进展各不相同。帕金森病的进展速度有的很快,有的很慢。患者的症状,症状发展速度和药物反应都与疾病进展速度相关。例如,患有早期认知障碍,体位性低血压,对左旋多巴反应不良的帕金森病患者往往进展较快。什么时候应考虑脑深部电刺激术或其他手术方法?当帕金森病患者出现“剂末”现象(wearingoff)或异动症,并且这些症状对药物调整没有反应时,通常考虑使用脑起搏器和其他手术方法。剂末现象是指在紧接下一次用药剂量之前的一段时间内,再次出现帕金森病症状和功能障碍。异动症是非自主运动,通常在药物浓度达到峰值时发生。人们会死于帕金森病吗?大多数帕金森病患者并不会直接死于帕金森病,而是死于与没有帕金森病的年龄匹配的人相同的原因。但是,如果一个人患有帕金森病多年,则可能死于与帕金森病相关的原因,例如吸入性肺炎或跌倒引起的并发症。仅用于学术交流,如有侵权,速删。往期链接:Nature子刊:5分钟带你了解帕金森病

文献速递

王军博士谈帕金森病的脑起搏器治疗1

王军博士谈帕金森病的脑起搏器治疗3:帕金森病的治疗手段有哪些

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