许多帕金森病患者或家属在网络上查阅预防和治疗资料时，经常搞不清帕金森综合征和帕金森病的区别，以为都是同一种病。实际上，通常所说的帕金森综合征与原发性帕金森病不是同一个概念。
帕金森病是无明确病因的运动障碍，也称之为原发性帕金森病；而帕金森综合征是个总体概念，不仅仅包含原发性帕金森病，常见的疾病还有帕金森叠加综合征的和继发性帕金森综合征，以及遗传变性性帕金森综合征。
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今天呢，小嘉主要来给大家讲讲帕金森叠加综合征。
常见的帕金森叠加综合征包括多系统萎缩(MSA)、进行性核上性麻痹(PSP)、皮质基底节变性(CBD)、路易体痴呆(DLB)。
多系统萎缩(MSA)
MSA是一种中老年发病，以进展性自主神经功能障碍，如：排尿障碍、体位性低血压等，伴帕金森症状、小脑性共济失调症状及锥体束征为主要临床特征的神经系统退行性疾病。
①发病率
MSA平均发病率为0.6~0.7/10万人，患病率为3.4~4.9/10万人，40岁以上人群中患病率为7.8/10万人，50岁以上人群中患病率为3/10万人。
②症状与鉴别
早期出现严重的进展性的自主神经功能障碍MSA患者的病程进展比帕金森病患者更快，患者的平均生存年限约为8~10年。
目前临床上将MSA分为以帕金森症状为突出表现的MSA-P亚型和以小脑性共济失调症状为突出表现的MSA-C亚型。MSA-P亚型出现明显的帕金森病症状，主要表现为运动迟缓，伴肌强直、震颤或姿势不稳；但帕金森病的“搓丸样”震颤少见，50％患者出现不规则的姿势性或动作性震颤。
睡眠障碍是MSA患者早期出现的特征性症状，主要包括快速眼动期睡眠行为障碍（RBD）、睡眠呼吸暂停、白天过度嗜睡及不宁腿综合征。MSA大多数对左旋多巴疗效差。
呼吸系统功能障碍也是MSA的特征性症状之一，有50%的患者出现白天或夜间吸气性喘。
进行性核上性麻痹(PSP)
PSP是一种较为常见的非典型帕金森综合征。
①发病率
PSP在日本的患病率为2~17/10万，高于欧美的3.1~6.5/10万的患病率。我国目前尚无确切的流行病学资料。
PSP的发病年龄一般为50~70岁，平均病程为5-9年。
②症状与鉴别
PSP常以运动迟缓、强直、姿势不稳、构音障碍和吞咽困难起病。跌倒是最常见的PSP特点。PSP还可伴有人格改变、痴呆。
核上性注视麻痹是最具诊断意义的特点，但常出现于PSP发病后3-4年。
此外，性格改变、痴呆也很常见。因此，虽然PSP多数以帕金森叠加综合征样的运动障碍发病。但频繁跌倒、注视麻痹和明显的性格改变，都可以作为诊断PSP的有力证据。
皮质基底节变性(CBD)
CBD常被认为是一种罕见疾病，多年以来缺乏统一的诊断标准，存在诊断不足现象。
①发病率
CBD有关其患病率和发病率的资料较为缺乏。CBD占帕金森综合征的比例约为4%～6％，据此推算其发病率约为每年0.62~0.92/10万，患病率约为4.9~7.3/10万。
②症状与鉴别
CBD的震颤多为姿势性和动作性，可进展为肌阵挛，震颤及强直多见于上肢，且对左旋多巴治疗反应差，常伴有皮质感觉缺失、失用和异己肢等。中晚期CBD患者的磁共振(MRI)可见不对称性额顶叶皮质萎缩。
路易体痴呆(DLB)
DLB是最常见的神经变性病之一。其主要的临床特点为波动性认知功能障碍，视幻觉和类似帕金森病的运动症状，患者的认知障碍常在运动症状之前出现。
①发病率
DLB占老年期痴呆的15%~20%，仅次于AD,占第2位。DLB的患病率在65岁以上老年人所有痴呆中占的比率为3%~26.3%。基于少量的人口学调查，在65岁以上老年人中，DLB患病率为0.1%~2%,在75岁以上老年人中为5%。②症状与鉴别
DLB通常表现有与痴呆一致的认知损害。与帕金森病痴呆(PDD)都可见反复的视幻觉发作，但PDD患者通常在病程的中晚期才出现痴呆。参考文献：
「1」唐北沙,陈生弟.多系统萎缩诊断标准中国专家共识[J]中国综合临床,,9,34(5):-
「2」陈蕾，张本恕等.帕金森叠加综合征的临床特点和鉴别要点[J]中华神经医学杂志，，9，11（9）：-
「3」中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组等.中国进行性核上性麻痹临床诊断标准[J]中华神经科杂志，，4，49（4）：-
「4」中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组等.皮质基底节变性诊断标准及治疗中国专家共识[J]中国神经免疫学和神经病学杂志，，7，26（4）：-
「5」中国微循环学会神经变性病专业委员会.路易体痴呆诊治中国专家共识[J]中华老年医学杂志，，4，34（4）：-
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审核郭毅
医院神经外科主任医师
素材
张琪
编辑
梁诗宇
责编
马小龙
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下期预告今天小嘉向大家讲解了帕金森病和帕金森综合征不是同一个概念，并进一步介绍了帕金森叠加综合征的种类和特点。在下篇文章中，小嘉将为您揭秘：继发性帕金森综合征的种类有哪些，它们分别有什么特点？