NEJM图片病例扑翼样震颤
患者，男，18岁，2年前右臂出现震颤，后进展累及左臂、头部和腿部。
神经系统检查显示构音障碍，全身肌张力亢进和扑翼样震颤（见图A）。
这种低频率、高振幅，姿势诱导性的近端手臂震颤，可通过保持手臂外展、肘部弯曲、掌心向下引出，是威尔逊氏病（Wilson’sDisease）的特征。
双眼出现K-F（Kayser–Fleischer）环（见图B），血清铜蓝蛋白水平较低（77U/L，正常参考值–U/L），B超显示慢性肝病的证据，CT示双侧豆状核、丘脑及中脑低密度，均符合威尔逊氏病的诊断。
与齿状核-丘脑束通路病变相关的扑翼样震颤，也在多发性硬化、肿瘤、小脑上脚卒中的患者中出现。患者开始接受铜螯合药物联合青霉胺治疗。6个月后随访，震颤症状明显改善，患者日常生活恢复自理。
来源：NEnglJMed;:e1
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