又称为先天性骨性斜颈或短颈畸形
其临床特点是创伤轻、症状重,可造成四肢瘫痪,而x线检查又不表现出明显的骨损伤征象

4、上颈椎融合引起的短颈畸形,常合并枕颈部畸形,多在早期出现神经症状,主要表现为枕部不稳引起的脊髓受压表现

5、中低位颈椎融合引起的短颈畸形,早期多不伴有神经症状随着年龄的增长,在融合椎体上、下非融合颈椎节段的活动度增加,劳损和退变也相继发生退行性变包括椎体后缘骨质增生和韧带结构增厚、钙化,上述病理变化将导致椎管狭窄,颈脊髓硬膜外的缓冲间隙减小,一旦遇到轻微外伤即可引起神经症状,故此类患者几乎都是在遭受轻微外伤后出现明显的神经症状

先天性颈椎融合畸形有三大临床特点:颈部短粗、后发际低平、颈部活动受限但并非所有患者都具有上述新生仔猪伪狂犬症状特点,gray等认为只有32%出现典型的三联症

根据疾病的临床表现、x线检查及ct检查足以明确短颈畸形的诊断mri能够明确地显示颈椎融合的节段,并可确定脊髓受压部位和严重程度,为治疗方案的选择提供可靠的依据,值得注意的是在婴幼儿因椎体未完全骨化,融合椎体间有透明带类似椎间盘,仔细观察会发现此透明带比正常椎间隙窄;若还不能明确诊断,可行屈伸拉动力性颈椎侧位片,融合椎体节段失去正常颈椎的圆滑曲线,椎间隙不发生变化

2、后发际低平:主要表现为后发际明显低于正常人

先天性颈椎融合畸形于1912年首先由klippel和feil报道,故称为klippel-feil综合征又称为先天性骨性斜颈或短颈畸形,系指两个或两个以上颈椎融合新生仔猪腹泻主要表现为颈椎缩短

6、短颈畸形合并颈肋、隐性脊柱裂、神经根或丛分布畸形,可出现臂痛、腰痛和坐骨神经痛合并心脏畸形、肾脏畸形者也会出现相应的临床症状此外,短颈畸形可合并脊柱侧弯、高位肩胛骨和蹼状畸形

1、颈部短粗:常不太明显,但仔细观察其颈部较正常人变短面部不对称,从乳突至肩峰的两侧颈部皮肤增宽,呈翼状颈

3、颈椎活动受限:由于椎体的融合,使颈椎的活动范围明显受限,旋转和侧弯受限尤为明显多节段和全节段融合活动受限明显,单节段和下节段融合不太明显

编辑:小微


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