核心提示:特发性震颤(essentialtremor，ET)亦称原发性震颤，是以震颤为唯一表现的常见的运动障碍疾病，普通人群的患病率为0.3%~1.7%特发性震颤(essentialtremor，ET)亦称原发性震颤，是以震颤为唯一表现的常见的运动障碍疾病，普通人群的患病率为0.3%～1.7%。1/3以上患者有阳性家族史，呈常染色体显性遗传。发病机制不明。特发性震颤是一种常染色体显性遗传病，为最常见的锥体外系疾病，也是最常见的震颤病症，约60%病人有家族史。特发性震颤是单一症状性疾病，姿势性震颤是本病的唯一临床表现。所谓姿势性震颤，是指肢体维持一定姿势时引发的震颤，在肢体完全放松时震颤自然消失。本病的震颤常见于手，其次为头部震颤，极少的病人出现下肢震颤。本病的震颤，在注意力集中、精神紧张、疲劳、饥饿时加重，多数病例在饮酒后暂时消失，次日加重，这也是特发性震颤的特征。应对症治疗。特发性震颤又称家族性或良性特发性震颤，姿势性或动作性震颤是唯一的表现。1/3以上的患者有家族史，伴常染色体显性遗传，目前已确认2个致病基因位点，定位于3q13(FET1)和2p22-25(ETM或ET2)。(一)一般情况:起病隐袭，缓慢进展。各年龄组均可发病，但多见于40岁以上的中、老年人。(二)震颤特点震颤频率为5～8Hz。主要表现为姿势性震颤和(或)动作性震颤，精神松弛或休息、静止位时减轻或消失，情绪紧张、疲劳或受检时加重。部分患者在饮酒后震颤可暂时缓解。(三)震颤部位通常从一侧手部或前臂开始，逐渐扩展至同侧上肢及对侧上肢，也有从头颈部首先出现。主要累及部位一般依次为：上肢(95%)、头部(34%)、下肢(20%)、言语(12%)、面部和躯干(各5%)。(四)无肌张力改变或运动缓慢等(一)诊断:中老年人经常出现上肢姿势性和(或)动作性震颤，不伴其他神经系统症状和体征，实验室检查元异常，应考虑ET的诊断。需注意与帕金森病、肝豆状核变性、甲亢等鉴别。(二)诊断标准:美国运动障碍学会和世界震颤研究组织提出ET的诊断标准：1.核心标准①双手及前臂的动作性震颤;②无齿轮现象，不伴有其他神经系统体征;③或仅有头部震颤，但不伴有肌张力障碍。2.次要标准①病程超过3年，有阳性家族史;②饮酒后震颤减轻。3.排除标准①伴有其他神经系统体征，或在震颤发生前不久有外伤史;②由药物、焦虑、抑郁、甲亢等引起的生理亢进性震颤;③有心因性震颤的病史;④突然起病或分段进展;⑤原发性直立性震颤;⑥仅有位置特异性或目标特异性震颤，包括职业性震颤和原发性书写震颤;⑦仅有言语、舌、颏或腿部震颤症状轻微、对工作和(或)生活未造成影响者可暂不用药，症状明显者需给予治疗。(一)药物治疗:1.β受体阻滞剂可用普萘洛尔(Propranolol，心得安)，10～20mg，每日3次，最大不超过90mg/d。常可引起心率减慢。下列情况拟为相对禁忌证：①心功能不全，特别是未获良好控制时;③II～III度房室传导阻滞;③哮喘或其他支气管痉挛疾病;④胰岛素依赖性糖尿病，因为普萘洛尔能够阻断糖尿病患者低血糖时正常的肾上腺素能反应。脉搏须保持在60次/分以上。其他少见的副作用包括疲乏、恶心、腹泻、皮疹、阳痿、抑郁等。阿罗洛尔(Arottnolol，阿尔马尔)为β受体阻滞剂和仅肾上腺素能阻滞剂，10mg，每日3次，疗效较佳，不良反应较少，但价格较昂贵。2.扑米酮(扑痫酮)使用须从小剂量(25mg/d)开始，缓慢逐增剂量，每次25mg，直至有效而不出现不良反应，有效剂量为～mg/d，最大剂量不超过mg，每日3次(极少用至此剂量)。副作用有眩晕、恶心、姿势不稳等。如果单一用药无效时，可尝试普萘洛尔和扑米酮联合治疗。3.镇静剂可选用阿普唑仑0.2～0.4mg/次，氯硝西泮0.5～1.0mg/次，或苯巴比妥15～30mg/次，每次1/4～1/2片，每日3次，最大不超过1片/次，每日3次。不良反应主要是嗜睡。4.其他药物钙离子拮抗剂氟桂利嗪、尼莫地平、硝苯地平，碳酸酐酶抑制剂醋甲唑胺均可应用。但是需注明：此类药物均是西药，副作用较大，长期服用会对肝肾功能有一定的损害，医院检查肝肾功能，如无特殊事宜，不建议大家长期服用此类药物缓解治疗，一面加速病情进展，导致病情加重5）抗震止颤汤，中药汤药口服治疗，此疗法是专家组主任经过大量临床治疗研究经验总结出来的一套经验成方，临床再根据每个患者不同的致病因，病情程度加以调整用药剂量和配伍而成，无需住院，也没有任何有创性操作，最大程度的保障患者的用药安全性，纯天然中草药配伍的方剂，药物都是经过高温脱毒处理，温和无刺激，服药后无患者出现药物副作用和不良反应，一症一方从疾病根源上用药治疗，愈后效果更稳固，但是相对西药口服治疗，抗震止颤汤治疗周期较长，见效相对较慢，普遍需要至少20天左右见效，治愈要3-12个月(二)非药物治疗1.A型肉毒毒素(BTX-A)BTX-A局部注射能有效减轻肢体、软腭等部位的震颤，疗效维持约3～7个月。副作用会造成注射者出现肌无力病症，长期反复注射会诱发其他神经系统病变，例如：痉挛性斜颈2.手术对于药物常规治疗无效、严重的单侧ET患者，可考虑立体定向手术治疗，也可行丘脑损毁术，丘脑深部电刺激(DBS)是有效的替代疗法。（丘脑深部电刺激DBS术目前在中国暂时无法进行，只有在美国，加拿大等发达国家可以进行）而丘脑损毁术副作用较大，手术需要毁损脑部双侧苍白球或丘脑，容易出现严重的并发症3）脑起搏器治疗：医院可以行脑起搏器植入手术治疗此病，但是也不是终身治疗，因为脑起搏器系统的电池一般可以使用5～10年，如果电池耗竭，需要重新更换脉冲发生器，造价相对也较高，然而手术后效果反应并不是尽如人意，甚至有部分患者术后出现排异现象，导致术后并发症
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