帕金森又名震颤麻痹,是一种中老年人常见的缓慢进展性运动障碍疾病。年,英国医生詹姆斯·帕金森报道了6个病例,首次提出“震颤麻痹”这一名词,之后这一疾病就以他的姓氏来命名。该病病因不明,若某些家庭中有多个成员患病,遗传因素则可能在发病中起一定的作用。另外,环境因素如除草剂、杀虫剂等化学物质也可能诱发该病。患者脑内一些神经核团,包括黑质、蓝斑和迷走神经背核等部位的色素细胞发生变性,导致多巴胺递质生成障碍,造成多巴胺能系统与胆碱能系统的不平衡,而引起一系列的临床表现。典型帕金森病具有四大症状:静止性震颤、运动迟缓、强直和姿势平衡障碍。患者表现为面部表情减少,称为“面具脸”;手指节律性震颤,形成所谓“搓丸样动作”;站立时特殊姿势——头部前倾,躯干俯屈;行走呈慌张步态,即“小碎步”;字迹改变,字体变小,出现“小写征”。除此之外,患者还会出现一些非运动症状,如个性改变、认知障碍、感觉异常、睡眠障碍等。最新流行病学调查显示,帕金森病在我国65岁以上人群患病率为1.7%,55岁以上人群中约有万人患有该病。
帕金森综合征
很多疾病或因素可以产生类似帕金森病的临床症状,称之为帕金森综合征。其中有明确病因者称为继发性帕金森病,如感染、药物(多巴胺受体阻滞剂等)、毒物(MPTP、一氧化碳、锰等)、血管性(多发性脑梗塞)和头部外伤等因素所致的帕金森病。另外,有些中枢神经系统变性疾病也可伴有帕金森病症状,称为帕金森叠加综合征,包括多系统萎缩、进行性核上性麻痹、皮质基底节变性、路易体痴呆。这些疾病除了帕金森病表现之外,还具有其他特征,用左旋多巴治疗效果不明显。多系统萎缩表现为中枢神经系统和自主神经系统异常,该病患者可出现体位性低血压、大小便障碍、出汗异常等自主神经受损特征,其中的帕金森型需要与帕金森病进行鉴别。进行性核上性麻痹表现为头颈部和躯干肌肉明显僵直,患者具有颈部过伸、仰脸、下颏突出的特殊姿势,眼球垂直运动障碍,易向后倾倒,智力减退,情感淡漠。皮质基底节变性表现为首发一侧上肢笨拙、僵硬、阵挛和感觉异常,患者感到无法控制自己的患肢,称为失用症。路易体痴呆患者除了帕金森病表现之外,还会出现明显的记忆减退和认知障碍,80%患者可有幻觉,且该病症状往往呈波动性。
特发性震颤
并不是所有的震颤都是由帕金森病和帕金森综合征引起的。特发性震颤,又称原发性震颤和良性震颤,是最常见的成人震颤病之一。它是以震颤为唯一表现的运动障碍疾病,主要表现为手部或头部动作性和姿势性震颤,精神紧张时加重,不伴有肌肉僵直和行动迟缓等,不减少患者的预期寿命。特发性震颤多为家族遗传性,可进行一些对症的药物治疗,如果症状严重或药物治疗无效,也可采取手术治疗。
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