共济失调综合征的确诊需要系统地整合临床、影像学、神经生理学信息。本文介绍了一例由于脊髓疾病导致共济失调的病例，虽然患者经历了长达7年的残疾，但他的治疗经历也说明，一些共济失调综合征也是可以治愈的，对于疑为自身免疫性疾病进行积极管理，可能为患者带来重要的改善。
病例回顾
54岁男性，右利手，渐进性步态障碍、行走不稳7年。4年前开始，患者在家中只能借助辅助工具行走一小段距离，出门时需使用轮椅。无自主神经、皮肤病或风湿病症状，无体重减轻或盗汗。
患者既往吸烟，每年20包左右，已戒烟，无神经系统疾病家族史。由于缺血性心脏病，患者长期服用阿司匹林75mg，阿托伐他汀40mg，比索洛尔1.25mg。
神经系统检查发现，患者双侧臀部以下肢体振动觉减轻，四肢关节位置觉均受损。Romberg征阳性。躯干和近端下肢存在斑片状分布的疼痛和温度感觉丧失区域。当患者伸出双臂时，可以观察到缓慢的非自主性手指扭动，闭眼时更显著。患者的肌力和肌张力均正常，但只有强化诱发反射时才可出现深腱反射，跖反射正常。
例患者表现为进行性步态共济失调。病灶定位的第一步是鉴别小脑性、感觉性和前庭性共济失调。本例患者无眼球震颤，指鼻试验正常，也没有轮替运动障碍和发音障碍这些提示小脑疾病的症状；无听力障碍、耳鸣，头脉冲试验阴性，前庭性病因也不在考虑范围内。
由于混合性的病因导致的共济失调也是很常见的，例如慢性酒精滥用、乳糜泻、维生素B12和维生素E缺乏症、副肿瘤综合征、Friedreich共济失调等疾病。其他混合性共济失调综合征还包括共济失调伴眼运动失用症、脊髓小脑共济失调，以及聚合酶G突变引起的共济失调等。因此，医生需要细致的临床检查、详细的家族史采集和神经生理学检查以准确地对共济失调进行分类。
本例患者的关节位置觉和振动觉出现了显著的损伤，提示感觉性共济失调。此类共济失调可由周围神经病变、背根神经节病、后柱性脊髓病、内侧丘系病变或丘脑/顶叶皮层病变导致。图1总结了感觉性共济失调的解剖定位。
图1感觉性共济失调的解剖定位
本例患者没有明显的顶叶受累证据，反射保留通常表示中枢病理改变，即脊髓受累，但也不排除外周病因。患者的感觉缺陷不仅限于本体感觉和振动觉，因此怀疑患者的病变定位并非限定于脊髓背柱。此外，步态共济失调和非长度依赖的斑片状不对称性感觉丧失，不是周围神经病变的典型症状。
患者接受了一系列实验室检查，全血计数、空腹血糖、肝肾功能、电解质、C-反应蛋白、血清蛋白电泳、血清血管紧张素转换酶和红细胞沉降率均正常。铜离子、锌离子、维生素E、维生素B12、甲基丙二酸、维生素B6和植烷酸水平正常。
患者的抗中性粒细胞胞浆抗体、类风湿因子、抗双链DNA、抗磷脂抗体、冷球蛋白、抗Ro/SSA和La/SSB抗体、抗神经节苷脂抗体、髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体和水通道蛋白-4抗体均为阴性。抗组织转谷氨酰胺酶和抗麦醇溶蛋白阴性。梅毒、乙肝丙肝、人类T细胞病毒、水痘带状疱疹病毒、HIV血清学的血清学检测均为阴性，抗肿瘤抗体为阴性。抗Hu、抗Yo、抗Ri、抗Ma/Ta、CRMP5和两性蛋白为阴性。
影像学检查方面，患者的脑部MRI检查正常，无小脑萎缩或顶叶、丘脑、脑干异常的证据。脊髓MRI检查则显示脊髓全长明显萎缩，T2WI上脊髓背柱信号强度增加（图2）。脊髓成像未显示神经根强化或马尾神经增生的证据。
图2脊髓MRI扫描，A：矢状位图像显示脊髓显著萎缩；B：轴位图像显示脊髓T3水平背柱高信号
脑脊液分析显示无细胞增多，蛋白质、葡萄糖水平正常，寡克隆带阴性。脊髓液细胞学检查和流式细胞仪检查未见显著异常。神经传导研究显示运动潜力和晚期反应正常，没有去神经支配的迹象，然而，除了双侧有对称、非常小的径向感觉反应，感觉神经传导振幅不存在。为了排除血管炎，患者接受了腓肠神经活检，结果显示轴突损伤，无活动性炎症、血管炎和恶性肿瘤浸润的证据。
主任根据患者的症状对症下药，依据三清舒肌汤：
三通：
一通：血管通——（中医称行气、活血、祛瘀）人体所有的血液都是通过血管传输，那么若血管出现硬化、破裂、阻塞、结节、粘连或血管内产生栓塞、瘀积等病变时，血液流通就会受到影响，形成供血不足（供氧失常），进而形成脑萎缩、痴呆，所以治疗脑萎缩、痴呆得先通血管。
二通：经络通——所谓“经络”也就是现代医学中所称的“神经系统”，那么如经络受阻、风邪困阻经络、湿阻经络、毒邪阻经络、瘀阻经络等某种原因所致的经络受阻，同时根据受阻的原因或部位不同相继而出现不同的症状，如脑络（脑神经）受到阻塞则出现脑萎缩、痴呆等病症，所以治疗脑萎缩、痴呆，则先通经络。
三通：脑窍通——脑窍乃七窍中的总窍，同样也是人类灵魂的总窍，若脑窍不开，即“不开窍”的意思，古人称“傻子”的意思。脑窍不开的原因分为先天性和后天性两种，先天为遗传等因素所致，后天多为脾肾不足，精气不升，以及窍络（窍道）闭塞所致。治则补气升阳通脑窍。
三补
一补：补脾——脾为后天之本，主运化、主、统血，为根、为本，古有治脑先治脾的说法。
二补：补肾——肾为先天之本，藏精、生髓。若肾精不足生髓无源，精枯液竭，致髓海空虚，脑失所养，所以治则补肾生精、生髓。
三补：补脑——脑为人体元神之府，髓之海古有补脑即“修仓补道”之说法，即现代医学所说的扩张脑血管、增加脑血流量和耐氧能力，改善微循环，促进脑血运行，营养脑细胞，改善脑神经功能，提高神经细胞免疫力。
患者病位在脑,治疗宜调运用三清舒肌汤补阴阳气血、五脏六腑,结合健运脾胃,益肾填精，醒脑通窍，疗法能滋肾阴,补肾阳,开窍化痰。
开始治疗第一个疗程，治疗前主任就会告知患病时间久，病情严重，见效果保守期在2个疗程左右，看患者本人对药物的吸收，果不其然第一个疗程无明显变化，只是睡眠有所好转开始治疗第二个疗程，经过我们回访说话能说清楚比之前要时间长点，之前说话只能说3-5分钟就含糊不清了，但是经过治疗说话可以说10-20分钟甚至是半个小时。开始治疗第三个疗程，自己来电话说是视力没有之前的那种重影的现象，头也不经常晕了。继续服用，，，晚上睡觉之前泡脚，辅助治疗开始治疗第四个疗程，主任建议做一些锻炼，告诉一些按摩部位以及手法辅助治疗，开始治疗走路不稳的情况。开始治疗第五个疗程，走路感觉就是腿部有些力量，再次让做指鼻子的动作已经能慢慢的指准一些。开始治疗第六个疗程，看舌苔已经明显比之前好很多，加大剂量治疗了上个疗程，现阶段已经恢复百分之90开始最后的巩固期避免后期的复发，后期不断的锻炼，过了春节来北京探望主任，期间刚开始采取远程治疗，来院治疗，折腾了这么长时间总算是康复，你的健康就是对我们最大的信任！
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