进行性核上性麻痹和皮质基底节变性是两种不典型的帕金森综合征，不同于帕金森病（PD），其症状更多样，诊断和鉴别诊断困难，治疗也较棘手。近期，CurrTreatOptionsNeurol杂志发表了由英国学者Lamb教授等撰写的一篇综述，阐述了这两种不典型帕金森综合征的治疗方法。
疾病概述进行性核上性麻痹（PSP）也被称为Steele-Richardson-Olszewski综合征，其主要特征为进行性步态障碍（早期平衡差及易摔倒）和核上性凝视麻痹（下视障碍）。其他特征包括轴性及肢体肌肉强直、眼睑运动障碍、假性球麻痹症状（吞咽困难和构音障碍）和皮层/皮层下痴呆。
患者通常在50～70岁左右发病，平均生存期为6～9年。病理上主要为磷酸化tau蛋白形成神经纤维缠结以及胶质细胞增生。
皮质基底节变性（CBD）主要以进行性不对称性肢体强直以及失用为主要特征。其他症状包括肌张力障碍、肌阵挛、震颤、异己手综合征、眼球运动障碍、皮层痴呆以及皮层感觉丧失等。
患者通常在60～70岁左右发病，平均生存期为6～7年。病理上显示患者存在顶叶和额叶皮层变性，神经丝蛋白阳性的神经元空泡变性以及tau蛋白阳性的星形胶质斑块聚集；但同时可能合并其他痴呆疾病的病理改变。
饮食及生活方式调整CBD及PSP的患者会出现语言障碍、吞咽困难和营养不良的情况。故应该给予患者语言治疗和营养师咨询，以保证热量摄入。看护者也需要懂得如何优化患者饮食，并减少患者误吸风险。
药物治疗1.左旋多巴
可用于改善患者的肌强直和运动迟缓。一项回顾性研究显示56%的患者服药后有轻中度改善；但其他两项研究显示CBD患者治疗效果可能较差。对于PSP患者，有两项研究显示患者有中等程度的改善。
2.多巴胺能药物
（1）金刚烷胺：可用于改善患者的肌强直和运动迟缓。一项病例报道显示，mg金刚烷胺治疗PSP可改善患者症状，但另一项研究显示治疗CBD无效。
（2）罗替戈汀：可用于改善患者的肌强直和运动迟缓。一项纳入51例PSP及CBD患者的研究显示，透皮罗替戈汀治疗有效且安全性好。
3.抗精神病药物
非典型抗精神病药物会增加高龄的痴呆患者死亡率，故不推荐使用。
4.胆碱酯酶抑制剂
目前胆碱酯酶抑制剂用于非AD痴呆的证据不一致。一项研究显示多奈哌齐治疗PSP可改善患者认知功能，但会加重ADL和活动能力的恶化。另外研究显示，胆碱酯酶抑制剂会加重FTD患者的症状。一项开放标签研究显示卡巴拉汀治疗可改善患者行为症状，但加重认知症状。
5.选择性5-HT再摄取抑制剂
一项病例报道显示，舍曲林可改善CBD患者抑郁症状（老年抑郁量表有改善）。
6.三环类抗抑郁药物
（1）阿米替林：一项回顾性研究显示，阿米替林可改善PSP患者帕金森综合征的症状。另一项研究显示，32%的PSP患者经阿米替林治疗可改善。
（2）丙咪嗪：研究显示，丙咪嗪治疗PSP患者的有效率约为28%。
7.安眠药及抗焦虑药物
（1）地西泮：一项纳入例CBD患者的研究显示，23%的患者肌阵挛有改善，9%患者肌张力障碍有改善。
（2）唑吡坦：在几项研究中均显示，吡唑坦可改善PSP患者运动功能、球部症状。
8.抗癫痫药物
一项病例报道显示，左乙拉西坦可改善CBD患者肌阵挛症状。
9.抗胆碱能类药物
可用于改善PD综合征患者流涎增多的症状。
其他治疗方法1.肉毒毒素注射
多项研究显示，肉毒毒素注射可改善CBD患者肌张力障碍的症状，同时也可改善PD综合征患者流涎增多的症状。
2.康复治疗及锻炼
在一项病例研究中显示，重复锻炼可改善CBD患者手部功能及ADL。规律的锻炼项目可减少摔倒，维持患者活动性及平衡性。