医生专用ArnoldChiari畸
小脑扁桃体下疝畸形又称Arnold-Chiari畸形、Arnold-Chiari综合征,为后脑先天性发育异常。是胚胎发育异常使延髓下段、四脑室下部疝入椎管的先天性后脑畸形。小脑扁桃体延长成楔形进入枕骨大孔或颈椎管内,严重者部分下蚓部也疝入椎管内,舌咽、迷走、副、舌下等后组脑神经及上部颈神经根被牵拉下移,枕骨大孔及颈上段椎管被填塞,脑脊液循环受阻引起脑积水。
脑扁桃体下疝引起的症状大体有以下几方面:
1、颅神经和颈神经症状:表现为声音嘶哑,吞咽困难,颈项部疼痛及活动受限等。
2、脑干延髓症状:可出现肢体运动障碍,偏瘫和四肢瘫,四肢感觉障碍,及大小便障碍等。
3、小脑症状:可出现共济失调,走路不稳及眼球震颤。
4、颅内压增高症状:可出现头疼,呕吐,眼底水肿及视力下降等脑积水表现的。
5、脊髓空洞症表现:伴有脊髓空洞时可出现感觉分离或双上肢肌萎缩等。
治疗方式:
小脑扁桃体下疝畸形的主要治疗手段为手术治疗,其目的是解除枕大孔及颈椎对小脑、脑干、脊髓、第四脑室及其他神经组织的压迫,疏通脑脊液循环,缓解神经受压症状和脑积水。对少数小脑扁桃体下疝严重的病人,可考虑切除小脑扁桃体;有证据提示Ⅳ脑室正中孔粘连者,可予显微分离;有脑积水者酌情行分流术。手术适应证患者,手术越早,效果越好反之,疗效越差。预防主要是注意女性孕期、围生期保健防病及不能随意用药,防止先天性畸形儿的出生。
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