梅杰综合征的诊断及治疗方法
梅杰综合征“Meige综合征”是年由法国神经病学家HenryMeige首先描述并以其名字命名的疾病，以眼睑痉挛-口下颌肌张力障碍为主要症状。近年来有学者建议将本病命名为“节段性颅颈部肌张力障碍”。平均发病年龄60岁，男女性别比例约为1∶2。尽管其总体发病率目前国内外尚无确切报道，但近年来研究发现其患病人数呈明显上升趋势，引起眼科、神经内外科的高度重视。◆◆◆一、病因和发病机制迄今为止，Meige综合征确切的病因和发病机制尚不清楚。目前认为心理因素、药物（抗精神病药物、抗震颤麻痹药物、抗组胺药物等）、创伤及口腔操作或手术等因素导致的脑内神经介质，尤其乙酰胆碱及多巴胺的平衡失调，可能与本病的发生有关。◆◆◆二、临床表现及分型本病通常缓慢起病，发病前多有眼部不适，如眼干、眼涩、眼胀、畏光等。最常见的首发症状为眼睑痉挛，部分患者从眼睑痉挛开始逐渐累及下面部、口、下颌、舌部的肌肉，累及咽喉肌和呼吸肌时可导致构音障碍、呼吸困难。少数患者伴有颈部、躯干或中线部位肌肉痉挛性肌张力异常。上述症状在疲劳、日光刺激、注视、紧张时加重，睡眠时消失。Tricks现象是本病的临床特征之一，表现为患者在讲话、打哈欠、咀嚼、吹口哨、唱歌、敲打颈后时，临床症状可以明显缓解。根据累及部位，本病可分为以下类型1、眼睑痉挛型：表现为眼睑阵发性不自主痉挛或强直性收缩或不自主眨眼。约25%患者以单侧眼睑痉挛起病，逐渐发展为双侧。2、眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍型：在表现眼睑痉挛的同时，口唇及颌面部肌肉亦呈痉挛性收缩，表现噘嘴、缩唇、张口、伸舌、嘴角及面肌不自主抽动，患者呈怪异表情。3、口下颌肌张力障碍型：仅有口唇及颌部肌肉痉挛性抽动。4、其他型：在上述3个类型的基础上合并颈、躯干、肢体肌张力障碍。梅杰综合征目前尚无根本治疗方法，临床以对症治疗、提高生活质量为主要目的。治疗方法包括口服药物、A型肉毒杆菌素（botulinumtoxin，BTX）局部注射、DBS手术等。原则上一般对早期患者首先采取口服药物治疗，并可结合局部注射治疗；对病程较长、口服及局部注射治疗效果不佳、患者日常生活明显受到影响者，可考虑DBS手术治疗。方法的选择建议逐步升级，循序渐进。◆◆◆（一）口服药物治疗口服药物可用于治疗各种类型Meige综合征，对眼睑痉挛的疗效优于对口下颌肌张力障碍的疗效。药物包括：（1）多巴胺受体拮抗剂，如氟哌啶醇、泰必利、肌苷等；（2）γ氨基丁酸类药，如佳静安定、丙戊酸钠等；（3）抗胆碱能药，如苯海索等；（4）安定类药，如地西泮、氯硝西泮等；（5）抗抑郁药，如阿米替林、阿普唑仑、舍曲林等；（6）其他药物：如γ氨基丁酸受体激动剂巴氯芬，抗癫痫药物托吡酯、左乙拉西坦，中医中药等。个案报道和小样本研究结果显示，口服上述药物治疗对部分Meige综合征患者有效。由于目前尚缺乏有力证据证实口服药物的疗效，因此临床可尝试应用上述药物，从小剂量起始，也可联合应用不同种类的药物。◆◆◆（二）A型BTX（BTX-A）局部注射治疗局部注射的BTX-A可与突触前膜内胆碱能内膜蛋白结合，有效抑制钙离子内流而暂时阻断乙酰胆碱的释放，从而明显缓解肌肉麻痹以及局部肌肉的痉挛症状。BTX-A注射可以与口服药物同时进行，也可以在口服药物疗效不满意时选用。该方法对眼睑痉挛的疗效优于对口下颌肌张力障碍的疗效。症状缓解一般持续3-6个月；复发者可选择再次注射，但多次注射可产生耐药性。不良反应必须在治疗前告知患者。
（三）外科手术治疗
脑深部电刺激术（deepbrainstimulation，DBS）：DBS是随着立体定向技术的发展应运而生的一种新型的治疗Meige综合征的方法。对于口服和（或）注射药物疗效不满意或对药物不良反应不耐受，症状较重影响日常生活的患者，DBS是一个有益的治疗选择，具有微创、可逆、可调控、个性化等特征。是目前最佳治疗方式，术后患者可长期受益。手术治疗是目前治疗梅杰综合征相对效果最好的方法。我们近年来采用脑深部电刺激术（DeepBrainStimulation,DBS）治疗梅杰综合征取得了较好疗效。脑深部电刺激术又称为“脑起搏器疗法”。术后绝大多数患者症状都取得了明显改善。有的患者手术后第一天就能轻松地睁开平时几乎紧闭的双眼。脑深部电刺激术（DBS）是当今科技发展的最新成果。DBS通过立体定向技术将微电极准确植入脑内相关神经核团，微电极通过导线经皮下隧道与埋置于锁骨下胸部皮下的刺激器相连接，刺激器通过发出微弱的高频电脉冲经微电极刺激神经核团，使基底节神经核团环路之间失去平衡的功能获得纠正，从而改善患者的症状。DBS手术具有微创、安全性高、可逆可控、疗效持久等优点。微电极、导线、刺激器均埋置于患者皮下，术后患者外观如常人，不影响患者的日常工作和生活。相对于其他疗法，DBS是目前治疗梅杰综合征疗效最好的方法。副主任医师
卢健军
擅长领域：帕金森病等神经变性疾病及神经免疫相关研究专业，广东省知名帕金森病及DBS专家。
简介
?医院神经外科-功能神经调控中心副主任，副主任医师
?广东省医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍疾病学组委员
国际帕金森病及运动障碍疾病协会会员
传统医学会脑病专业委员会会员
?广东省心理学会临床分会青年委员
参与多项国家级、省级以及广州市帕金森相关课题研究，撰写相关SCI以及核心期刊论文多篇。在帕金森病的临床诊断以及治疗、DBS的术前评估以及术后程控方面有较丰富的临床经验。
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