白斑性皮肤病系列之先天性白斑性皮肤病

随着各种大环境的改变,工作压力和生活节奏的加快,皮肤病在逐年的增多,我们在接诊过程中发现,最近几年各种不明原因的先天性白斑病也明显增多,但因其临床表现相似或白斑形态多样,分布没有明显规律而导致诊断不明确,出现误诊误治,治疗效果不理想。

那么,如何才能根据临床表现和相关症状明确诊断各种先天性白斑病,下面小编给大家简述如下:

1白化病,是一种少见的以色素减少为特征的先天性遗传性疾病。主要表现为皮肤、毛发及眼睛色素缺乏,全身皮肤变白,毛发白色或者淡黄色,对紫外线高度敏感,皮肤及眼睛极易晒伤,并发生日光性皮炎、光化性唇炎及皮肤肿瘤等,常有畏光、眼球震颤及视力缺陷。2无色素痣又称脱色素痣,是一种少见的、先天的、局限的色素脱失斑,出生时即有或生后不久发病,单侧分布的脱色斑持续终生,大小与分布比较稳定,好发于躯干及上肢近端,往往沿神经节段分布,皮损边缘常常呈锯齿状,与周围正常皮肤的边界不十分清楚。3脱色性色素失禁症又称无色素性色素失禁症,是以奇形怪状白斑为特征的一组色素减退性皮肤病。多出生后不久发病,无自觉症状,表现为躯干、四肢出现形状奇特的线状斑,持续多年不退。4斑驳病也称图案状白皮病,一种少见的以色素减少为特征的先天性常染色体显性遗传病,出生时就有不规则的白斑,可以发生在任何部位,以额部、上胸部、腹部和上肢多见。常合并有白发,称白色额发,位于中线部位,对称,白斑中可见岛屿状正常颜色,无自觉症状。可伴有虹膜异常、聋哑、兔唇等先天畸形。5贫血痣的特点为局限性皮肤浅色斑,该处血管组织发育异常,发生于出生后或儿童期,也可晚发,可发生于任何部位,但以躯干、胸部多见。呈单个或多个,圆形、卵圆形、或者不规则形浅色斑。斑片压诊不易区分。摩擦局部皮肤,皮损处不发红,而周围皮肤却发红充血,使白斑更趋明显。6

谢迪埃克-赫加希综合征,本病罕见,又称为先天性白细胞颗粒异常综合征,患者常有近亲婚配史。患者皮肤白皙,可呈花斑样色素脱失,毛发稀少色淡或有银色光泽,易晒伤,虹膜透明,畏光,容易感染,最后多因严重感染死亡。

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针对先天性白斑病,目前为止临床上无特效疗法,部分患者盲目治疗,效果不理想。我科针对无色素痣和贫血痣,用点阵激光进行了尝试性治疗,采用“围治”方法,即沿白斑和正常皮肤交界处围圈样治疗,部分病例取得了明显效果。

典型病例展示如下:

右腮部无色素痣治疗前

点阵激光治疗后即刻反应

点阵激光治疗5次后,部分色素出现,皮损得到明显改善。









































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