年乡村全科助理医师每日一练小儿
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(共用题干)
男孩，3岁。自幼唇、指(趾)甲床青紫，吃奶及哭闹时加重，乏力，活动后气促，喜蹲踞，体格发育落后，胸骨左缘第2～4肋间可闻及Ⅲ级收缩期喷射性杂音，胸片示：肺野清晰，肺血少，右心室大，心腰凹陷，心尖上翘，呈靴形。
1.该患者最可能的诊断为：
A.房间隔缺损
B.室间隔缺损
C.法洛四联症
D.动脉导管未闭
E.肺动脉狭窄
2.下列不属于此病畸形组成的是：
A.肺动脉狭窄
B.主动脉骑跨
C.室间隔缺损
D.右心室肥厚
E.房间隔缺损
1.C。解析：法洛四联症表现为发绀多在生后3～6个月出现，也有少数到儿童或成人期才出现。发绀在运动和哭闹时加重，平静时减轻。呼吸困难和缺氧性发作，多在生后6个月开始出。蹲踞为法洛四联症病儿临床上一种特征性姿态。患儿生长发育迟缓，常有杵状指、趾，多在发绀出现数月或数年后发生。胸骨左缘第2～4肋间可听到粗糙的喷射样收缩期杂音，常伴收缩期细震颤。该患者有青紫表现，喜蹲踞，查体胸骨左缘第2～4肋间可闻及Ⅲ级收缩期喷射性杂音，靴形心，由此可诊断为法洛四联症。
2.E。解析：法洛四联症四种畸形组成为肺动脉狭窄、主动脉骑跨、室间隔缺损和右心室肥厚。
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