文/陈壮忠（广州中医院肿瘤科主治医师）
临床小故事：
李大叔素有肝病，经过积极治疗后，身体状态恢复尚可，于是便自己偷偷停了药，并吵着要喝酒，还跟陈阿姨吵了起来。据陈阿姨说，李大叔已自行停药2～3个月，期间也没有复查肝功能，而且近来脾气越来越臭，晚上经常不睡觉，白天又叫不起……接诊医生了解情况后，立即给李大叔做了个血氨检测，结果发现李大叔的血氨严重升高。
为什么血氨升高会导致肝病患者行为异常？我们又应该怎么治疗呢？
人体每天都需要摄入一定量的蛋白质，蛋白质在体内分解成各种氨基酸。在这个过程中，体内各组织、氨基酸分解代谢产生的氨以及由肠管吸收进来的氨进入血液，形成血氨。
由体内代谢产生的氨称为内源性氨，主要来自氨基酸的脱氨基作用，部分来自肾小管上皮细胞中谷氨酰胺分解产生的氨，胺类的分解也可产生氨；而由消化道吸收人体内的氨称为外源性氨。
人体主要通过肝脏合成尿素、谷氨酸、谷氨酰胺，以及经肾脏排出、肺脏呼出清除多余的氨，以保持其体内血氨含量稳定。
血氨升高的原因与危害
引起血氨升高的原因有很多，主要有肝功能下降、尿素生成功能下降、门静脉侧支循环增加、先天性鸟氨酸循环的有关酶缺乏、肠道产氨增多等。
人体内血氨含量极微，但氨对人体有毒，能影响人神经细胞的新陈代谢。当血氨升高时，氨能降低大脑内的三磷酸腺苷（ATP）水平，进而影响神经元的代谢，导致患者出现言语不清、扑翼样震颤、眼球震颤、肌痉挛、癫痫、抽搐等神经症状。
随着病情的加重，患者还可出现以下各种情况：
?意识障碍：嗜睡、谵妄或错乱、昏迷等状态；
?抑制状态：嗜睡、乏力、疲倦、忧郁、悲伤、惊恐等；
?兴奋状态：难以入睡、容易冲动、胡言乱语、肌肉抽搐、登高而歌、弃衣而走等；
?智力障碍：算数能力下降、命名障碍、性别障碍、认不出亲属等等。
临床上常根据患者的血氨水平、临床症状、行为状况分为轻微肝性脑病期、前驱期、昏迷前期、昏睡期、昏迷期五个期。
综合治疗降低血氨
对于血氨升高，临床上有很多治疗办法，但每一种方法都存在一定的优缺点，因此降血氨需要综合治疗。
改善肝脏鸟氨酸循环，增强肝脏的解毒能力。
门冬氨酸鸟氨酸可提供尿素和谷氨酰胺合成的底物，能直接参与肝细胞的代谢，并能激活肝脏解毒功能中的两个关键酶，因而能够协助清除对人体有害的自由基，增强肝脏的排毒功能，迅速降低过高的血氨，促进肝细胞自身的修复和再生，从而有效地改善肝功能，恢复机体的能量平衡。
补充谷氨酸钠，让血中多余的氨尽快排出体外。
谷氨酸是人体所需要的一种氨基酸，96%能被人体吸收。它既能与血氨结合，形成对机体无害的谷氨酰胺，解除组织代谢过程中所产生的氨的毒性作用；又能参与脑蛋白质代谢和糖代谢，促进氧化过程，对中枢神经系统的正常活动起良好的作用。
调整饮食，减少肠内毒物的生成和吸收。
嘱患者清淡饮食，少吃高蛋白食物，如不饮用纯牛奶、豆奶、不吃肉渣等，同时限制蛋白质的摄入，每天供给蛋白质1～2g/kg，多吃新鲜水果蔬菜；保持大小便通畅，必要时可用药泻下通便，甚至给予灌肠。
及时针对病因治疗，避免加重或诱发肝病的因素。
血氨升高往往有原发病因，尤其是肝病患者。有针对性的治疗，标本兼治，才能更好控制病情。另外，还要避免使用会升高血氨的药物，如出现惊厥不能应用丙戊酸，因为此药可诱发高氨血症。
结语
血氨升高能影响人神经细胞的新陈代谢导致患者出现言语不清、扑翼样震颤等神经症状以及抑制、兴奋等多种精神障碍，甚至危害患者的生命。
因此肝病患者一旦出现神智异常、认知障碍，要警惕血氨升高的可能，应采取积极有效的方法进行治疗。平时也应定期监测患者的血氨水平，因为早期血氨水平升高，患者的精神往往无明显变化。
（原文刊登于《医院·医师在线》杂志第期“慢病管理”栏目。）
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